¿Qué es la HPTEC?

Definición

La HPTEC es una forma de hipertensión pulmonar (HP). Se produce cuando material tromboembólico obstruye las ramas de la arteria pulmonar y la presión arterial pulmonar media (PAPm) asciende ≥25 mmHg1. La Sociedad Europea de Cardiología (ESC) lo describe así:1 “(en la HPTEC) las lesiones patológicas se caracterizan por la presencia de trombos organizados firmemente adheridos a la capa media de las arterias pulmonares elásticas, de modo que sustituyen a la íntima normal”.

Incidencia de HPTEC

La HPTEC es una enfermedad bastante rara. A pesar de que se desconoce la prevalencia exacta, se calcula que afecta a entre 8 y 40 personas por cada millón2.

En pacientes con una PAPm > 50 mmHg, la mortalidad a los 3 años alcanza el 90%3. La insuficiencia cardíaca ventricular derecha es la causa más frecuente de muerte. Sin embargo, la HPTEC es potencialmente curable, ya que la intervención quirúrgica conocida como endarterectomía pulmonar (PEA) puede resultar eficaz en aquellos pacientes elegibles para cirugía4. El nivel de actividad, la calidad y la esperanza de vida experimentan una mejoría significativa en un gran porcentaje de los pacientes intervenidos, lo que se traduce en que la intervención puede considerarse efectivamente una cura para muchos de ellos5.

Es fundamental que los pacientes con sospecha de HPTEC (o cualquier forma de HP) sean referidos a un centro especializado. Estos centros tienen una gran experiencia en el diagnóstico de diferentes tipos de HP. El diagnóstico deberá realizarse con carácter urgente, ya que la enfermedad progresa rápidamente.

  1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009;30:2493–2537.
  2. UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2011/2012.
  3. Dalen JE et al. Prog Cardiovasc Dis 1975; 17:259–270.
  4. Jenkins D et al. Eur Respir J 2012;21:32–39.
  5. Papworth Hospital, Pulmonary Endarterectomy Service.
    http://www.papworthhospital.nhs.uk/content.php?/our_services/thoracic_services_lungs/pulmonary_vascular_disease_unit_pvdu/pulmonary_endarterectomy_service
¿Qué es la HPTEC?